常在40岁后起病,男性多于女性。最早的症状为构音困难,说话轻度不清。逐渐发展,则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难,进食时易引起呛咳,唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时,舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查,可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩,并有肌束颤动,尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升,软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。
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