本病为类风湿性关节炎的特殊类型，常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状，可有：
1.全身不适，发热，疲倦，厌食，消瘦。
2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚呈黑色。
3.皮肤或粘膜溃疡，尤小腿溃疡。
4.脾肿大，个别呈巨脾。
5.部分患者全身淋巴结肿大，紫瘢和反复感染。
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