本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3，男性发病较多见，是女性的2～3倍，临床上分为发病初期，活动期和纤维板块收缩期3期。
1.疼痛 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部，腹股沟区，外生殖器或大腿的前内侧，疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。
2.亚急性炎症表现 如下腹痛，肾区压痛，低热，白细胞计数增加，红细胞沉降率增快和疲乏不适，厌食，恶心呕吐以及体重下降等。
3.腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。
4.压迫症状 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水，尿路刺激征，少尿或无尿，慢性肾功能衰竭和氮质血症等，压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见，偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：
①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲，
②输尿管向中心移位，
③输尿管受外部压迫的征象，晚期双肾可均不显影。
