1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年;起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多，常见起始症状有疲劳，嗜睡，无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%，运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍，躯干强直及少动所致，这种步态与Parkinson综合征患者小步态，急促步态及转身困难不同。
2.眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹，一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位，晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在，存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。
3.常见构音不清，吞咽困难，咽反射亢进，舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎，可出现腱反射亢进，Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直，少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。
4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退，情感活动减少，痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等，约8%的患者以此为首发症状，可出现言语含糊，发音困难，语速变慢或加快，重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退，言语模仿或复述困难，性格改变等。
