色素失调症
色素失调症症状 常见症状 智力发育迟缓 丘疹 小头 黄视 视神经萎缩 红视 斜视 色素斑 皮肤含铁血黄素沉着 偏身萎缩

出生后不久即发生,罕见2个月后发病,损害分3期:红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着,它们的发生不规则,可相互重叠,分布多样化。

皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点,呈线状,水滴状,螺纹状和大理石纹状等不规则形,排列无次序,常分布于躯干,上臂,大腿部位,在色素斑出现前,常有大疱,尼氏征阴性,此起彼伏,水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块,皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑,色沉斑持续数年后可渐消退,直至20~30岁才觉察到,有的伴有萎缩和硬化

患儿常伴有假性斑秃,甲营养发育不良,甲缺损,甲畸形,眼部损害约占30%,表现白内障,斜视视神经萎缩,蓝色巩膜,渗出性脉络膜炎等;骨骼异常少见,如并指(趾),多肋,骨瘤,偏身萎缩及牙齿缺陷;出牙延迟或部分无牙,中枢神经系统也可受累,表现智力发育迟缓小头畸形,癫痫,痉挛性四肢麻痹,短臂,短腿等。

 

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