本病发展缓慢，来院就诊平均病程2.5年，早期表现为一侧颈部疼痛，随病情发展，几个月后逐渐出现肢体麻木，以上肢多见，继之累及下肢，肿瘤压迫延髓及高颈髓，病人会出现双上肢乏力，严重者可出现肢体肌肉萎缩，腱反射减弱，累及小脑时，病人出现走路不稳，共济运动障碍。
神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失，其中1/4病人临床表现酷似脊髓空洞症，脑神经损害以第Ⅹ和Ⅺ脑神经的损害为常见，其中第Ⅹ脑神经的损害与脑干内的下行感觉传导束受压有关，当临床只有第Ⅺ脑神经损害而无第Ⅹ脑神经损害时，说明肿瘤位置较低，可以排除颈静脉孔区肿瘤，后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时，病人出现颅内压增高，如头痛，呕吐及视盘水肿等症状。
