发于生后2～6个月，好发于四肢末端。指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着，境界明显，表面光滑，无脱屑，指甲不受侵犯，4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟，下腹部，股，臀，下肢，外阴，腋下等部位可出现色素沉着，口腔粘膜见淡褐或。黑褐色斑点幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。甲、头发发育正常。
