常于幼年期开始发病，两性均可罹患，摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适，厌食，腹痛，多无恶心，呕吐，腹痛发作可伴有发热，上腹压痛，胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛，约30%的患者于身体各部（包括粘膜）可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节，发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。
