一般无症状，下方虹膜，近瞳孔缘区域好发，临床上分为2种类型：局灶性虹膜痣和弥漫性虹膜痣。
1.局灶性虹膜痣：虹膜近瞳孔缘或中周部，周边部，偶见房角处，大小不一，边界清晰，轻度隆起，一般为棕黑或深黑色，色素变异较大，典型的虹膜痣无血管，绝大多数虹膜痣稳定不发展，极少数可影响邻近组织，近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形，瞳孔缘色素外翻，但并不表明虹膜痣恶变。
2.弥漫性虹膜痣：较扁平，常累及整个或部分虹膜，有些是虹膜痣综合征(Cogan-Reese综合征)的一种临床表现，Cogan-Reese综合征与原发性虹膜萎缩，Chandler综合征同归于虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE综合征)，临床表现为单眼青光眼，角膜水肿，虹膜异色，虹膜基质粗糙外露，虹膜多发结节，瞳孔变形，瞳孔缘色素外翻，虹膜周边前粘连等，其病理机制为特发性角膜内皮增生伴有继发性虹膜病变。
通过裂隙灯显微镜检查即可确定虹膜痣的诊断，比较容易。
