除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢;进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快，久病后发生杵状指(趾);咳嗽，少量咳痰，可有发热，体重减轻等;晚期可发生右心衰竭，典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
