各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝，颈部的屈侧和餐巾区，外阴，大腿内侧，面部，肘窝，腘窝，肚脐，手背，乳晕，足，眼睑和鼻前庭。
主要的症状系疣状，乳头样增生，角化过度和色素加深，最初的变化表现为污黄色，灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚，皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度，最终可发生疣状赘生物，受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝，最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围，浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累，整个皮肤明显的干燥和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。
当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。
