得了淀粉样变心肌病有什么症状,应该怎么治疗和护理

淀粉样变心肌病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
淀粉样变心肌病症状 常见症状 房室传导阻滞 病理性Q波 呼吸困难 过渡区R波递增不良 淀粉样变性 传导阻滞

心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见,临床多无症状,且对心功能的影响甚微,多量沉积者,则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍,可见以下临床表现:

①限制型心肌病:最常见,表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难端坐呼吸,由于心室僵硬,可致左心室舒张早期充盈速度减慢,但有别于缩窄性心包炎,后者左心室舒张早期充盈常增速,可与之鉴别,

充血心力衰竭:较常见,常见者有心悸,气促,两肺底湿啰音,系由心肌收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重,予常规治疗多不能奏效,

③体位性低血压:约10%患者可出现体位性低血压,多由血管和自主神经淀粉样变性所致,此外,研究发现,并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关,

心律失常:颇常见,检出率约占50%~85%,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞,高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止,此外,并可检获阵发性室上性心动过速,房颤,频发性室性期前收缩,甚至室性心动过速及心室颤动,

心绞痛:淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛,约80%的病人胸前导联出现病理性Q波过渡区R波递增不良

⑥体检可发现颈静脉充盈,有库斯莫尔(Kussmaul)征,舒张期额外心音,有时被误认为是心包叩击音,一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音,表示瓣膜受侵犯。

临床上有以下4种类型容易侵犯心脏:

1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年,该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组,男性好发,均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多,该病临床表现变化多端,但一般存在以下症状:

①特发性感觉运动周围神经病变伴有自主神经病变;

②限制性心肌病变伴心电图低电压和传导紊乱而无其他病因可查;

③非血小板减少紫癜伴皮肤硬结,挤压紫癜和直肠后紫癜;

④类风湿样关节炎症状和显著的大关节病变(肩垫征);

巨舌症;⑥出血倾向,继发于孤立性获得性X因子缺乏;

⑦特发肾病综合征;

⑧男性病人可见腕管综合征,如有以上临床综合征,则应考虑原发性全身性淀粉样变性。

2.继发性全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性感染性,炎症性或肿瘤性疾病的病变,继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计,类风湿性关节炎是最常见的好发因素,其次慢性感染也易发生。

3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的年龄分布,性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性,6%~15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性,有淀粉样变性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白,且有本周蛋白和蛋白尿,血中大量游离轻链,直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关,其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同,后者以γ轻链(本周蛋白)为主。

4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性,心肌病变,在40岁后发生充血性心力衰竭的症状,病变进行发展经过2~6年死亡,血流动力学研究符合限制性心肌病,另一同亲缘中3例有持续性心房停顿,临床表现为心动过缓,缺乏P波,心脏扩大,轻度的心力衰竭。

 

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