此畸形在新生儿期虽已存在，但不产生症状，儿童期也很少发现，平均确诊年龄36岁，腹痛，发热，尿路感染和可触及的腹部肿块是常见的主诉，如果并发附加肾的输尿管开口异位，可有尿失禁，但很少见。个别的病例报道副肾和主肾的肾盏相交通或肾盂与主肾输尿管融合，副肾的血液供应变异也较大，主要随副肾的位置而异。
