病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热，咳嗽，胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)，C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。
本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁，除皮肤病变外，肺外受侵罕见，病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热，咳嗽，胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)，C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。
BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞，网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞，部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见，本病需要与淋巴瘤样肉芽肿，Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
