本病的临床表现视病理类型和病程而异，恶性或难治性高血压是本病最常见，最有意义，有时甚至是惟一的临床表现，但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动，其他表现有头痛，复视，进行性脑病，颅内出血，心力衰竭及下肢无力，体征是腹部可闻及血管杂音，本病的确诊年龄平均是21岁。
有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音)，血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强，下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病，但为全面了解病变的类型，范围及其他受累血管的情况，常需行超声，CT，MRI或血管造影等影像学检查，尤以血管造影重要，影像学可显示病变处血管狭窄，狭窄以近血管及其分支扩张，而狭窄以远血管变细，还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血。
