可见于任何年龄，多见于青少年，性别无明显差异，已报道发生的部位有骨盆，股骨，锁骨，肋骨，椎骨，肱骨，胸骨和颌骨，以骨盆和股骨最多，已报道的病灶为单发。
症状与体征：临床表现缺乏特征性，主要表现为肿胀，疼痛和压痛，多数病例以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，以夜间为甚，肿胀处皮温增高，静脉怒张，病理性骨折后疼痛加剧，功能丧失，发生于脊椎者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫。
若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛，肿胀或肿块，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间为甚，局部皮温增高，静脉怒张，压痛，影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏，有残余骨嵴，边界不清，临床上除外溶骨性骨肉瘤，恶性淋巴瘤，转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后，应考虑脉管性肿瘤的诊断，因血管外皮细胞瘤极为罕见，只有依靠病理检查才能确诊，此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。
