除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三，四脑室者，易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右，其他部位者，病程较长。
由于肿瘤常位于中线，所以常无明显脑定位体征，多数病人以颅内压增高为首发症状，位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能，共济失调，性早熟，脑神经麻痹等，鞍区者可出现尿崩症，嗜睡，视力视野障碍以及水，脂肪代谢障碍等，颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等，脑室内者可出现相应的症状体征，桥小脑角者可出现头痛呕吐，复视，共济失调，耳聋，眼颤，脑神经损伤及颅内高压等。
