颜面一侧颊，额，下颌开始出现不规则的色素增多或色素减退斑，或偶尔见局部毛发变白，肌痉挛或神经痛，以后出现萎缩，进行性发展，局部皮肤，皮下组织，肌肉，舌甚至骨骼相继发生萎缩，皮肤出现色素沉着，毳毛或皮脂腺，汗液减少或消失，严重者颜面偏斜呈畸形，瘦削下陷，皮肤菲薄，可透见毛细血管，常限于三叉神经的某一支分布区，逐渐累及整个颜面一侧，以颜面中线处与健侧形成明显对比，可清楚划界，有时同侧躯体发生偏侧萎缩，偶有对侧躯体交叉萎缩，局部神经功能或血运障碍时，可出现皮温低，苍白，麻辣感等表现。
