外阴中肾管囊肿多位于小阴唇，阴蒂，处女膜周围，从组织发生学而言，中肾结构的囊肿应出现于前庭的侧前部位，而副中肾来源的囊肿在前庭的任何部位都可发生，这类囊肿壁薄，半透明，常带蒂，囊肿较小者多无症状，囊肿较大时出现下坠不适感，囊肿为单发性，双侧发生者偶见，囊肿一般较小，直径多为1～2cm，但亦有直径达10cm者，凸出于阴道口，囊壁很薄，有波动感，有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。
