本病多见于年长儿童及青年，男女比为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱因，也有由腹泻，泌尿系感染等诱发的报告，临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变， 80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作，也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿，蛋白尿多为轻～中度，以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染，亦有部分病例表现为肾炎综合征，除血尿外，还有高血压，肾功能不全，高血压好发于年龄偏大者，成人占20%，儿童仅5%，高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化，不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。
