1.发热
反复高热是突出的主诉，发热多急骤，常先于关节症状数周到数年不等，热型多为间歇热，也可呈弛张热，稽留热，复发热，周期热，双峰热等多种热型，其中以持续性间歇热最为特征，同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3～4℃，高热时可有畏寒，病孩发热时神志清晰，一般情况尚好，热退时则同常人，热退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染，水痘或外科手术等，常可引致再度发热。
2.皮疹
约20%～70%的病人有皮疹，大多出现在关节炎的前数月，数年或与关节炎同时发生，少数发生在关节炎后1周～9年，皮疹呈散在点状红疹，不痛不痒，一般不大于5mm，偶可融合成片状，边缘不规则，较大的皮疹中央苍白，皮疹可呈多形红斑样，猩红热样或麻疹样，形态时有变化，常为一过性，短者数小时即消退，偶有持续1天或数天者，皮疹常随发热出没，反复出现，当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失，而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征，Grislain报告一男孩，首次发病后的3年2个月中共发作36次，其中34次有不规则高热，31次出现皮疹。
抗过敏药物，激素等对皮疹无效，于皮疹处注入透明质酸酶500U/0.5ml后，皮疹可变小，说明皮疹可被透明质酸酶抑制，提示局部有同透明质酸相似的物质或硫酸软骨素存在。
3.关节症状
20%病人在病初可无关节炎体征，关节疼痛大致可分为4种情况：①急性广泛疼痛;②运动时始有疼痛和压痛;③无自觉疼痛但有压痛;④关节肿胀可无或伴压痛，关节疼痛的部位较固定，偶见游走，膝关节最早和最易受累，腕，肘，踝，髋等关节亦常累及，年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节，随着年龄增长，可累及小关节，关节症状一般与高热发作一致，热退关节炎也随之缓解，也有呈多周期的发作及缓解交替者，有1例12年中发作达30次，少数病人发热虽获控制，但关节病变活动仍持续，后转为慢性多发性关节炎。
4.淋巴结肿大
病初约60%的病人于颈旁，腋下，腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大，不痛，边缘清楚，有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变，如果及肠系膜淋巴结，可引起腹痛，常伴有显著的全身症状如发热，肝脾肿大和关节炎，待全身症状缓解淋巴结可消失，个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。
