在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热，盗汗，消瘦，纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。
1.Ⅰ型：主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏，头痛，眩晕，严重时有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷，上肢缺血引起肢体无力，麻木，发凉，酸痛，甚至肌肉萎缩，受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。
2.Ⅱ型： 也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时诉头痛，气促，心悸;肢无力，发凉，酸痛;可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变，体格检查发现血压增高，股动脉，足背动脉搏动减弱或消失。
3.Ⅲ型 ：病变广泛，部位多发，病情较严重。
4.Ⅳ型： 合并肺动脉高压而出现心悸，气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。
