主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直，斜颈表现，因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。
1.颅内压增高 表现为头痛，呕吐及视盘水肿，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%，较小的儿童可有颅缝裂开。
2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，步态不稳及站立摇晃，Romberg征阳性，肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下，有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍，本组有小脑征者占88.3%。
