本病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峰在10岁以下，临床表现可分缺血型和出血型两类，儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主，Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续性偏瘫44例，皮质功能障碍最常见是失语占21例，值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年，以后则少见，部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久，也曾见到个别患儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜刺激征等，成人首先症状则以蛛网膜下腔出血多见，运动障碍次之，北京儿童医院报道烟雾病19例，5岁以上发病者12例(63%)，19例患儿中，以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10例(53%)，主要临床表现中偏瘫17例，其中交替性偏瘫7例，运动性失语11例，头痛10例，临床提示如以肢体无力或偏瘫，运动性失语或头痛为主要表现的患儿，应考虑到本病的可能性，应尽快做头颅的磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影以争取早期诊断，并进一步检查有助明确病因。
