肿瘤为深在性无痛性软组织肿块,大小数厘米,常见部位为四肢皮肤(少见),皮下组织和筋膜,肌肉,临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯,除皮下组织和肌肉外,亦可侵及硬膜外,脊柱旁和骨盆腹膜后腔,皮肤损害呈红色,硬结性大斑块或结节,一般来说,局限于皮肤,皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好,大而深的肿瘤预后较差,死亡率为50%,常由于肺部转移所致。
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