早期病例可无症状，随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血，尿布有血染或阴道排液，在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈，恶性度高。
临床分期：
由于原发部位不同，很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统，尽管还没有一个专为阴道内胚窦瘤的分期系统，但临床上时常采用Brodeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统，该分期建立在原发肿瘤的可切除性，区域性淋巴结转移的程度，是否有远处扩散，当时建立该系统时，肿瘤标记物还未常规检测，因此该系统不包括肿瘤标记物，然而，事实上AFP对阴道内胚窦瘤的分期很有帮助，由于现在注重器官的保护而采用化疗，建立在以肿瘤可切除性的分期系统有些过时。
