发病年龄30-90岁，60岁为高峰，多在70岁之前发病，女性多于男性，约半数患者有家族史，隐袭起病，进展缓慢，临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。早期表现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、股指、情感淡漠和情绪抑郁等，渐出现行为行为异常、举止不当、无进取心、对事物漠不关心及冲动性行为，部分患者行为异常科出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、电摩、顺从、视觉失认和思维变换快，口部过度活动，出现善饥、过度饮食、肥胖，把拿到手的任何东西都放入口中试探，可伴有健忘、失语和抽搐等。
随病情进展出现认知障碍，但与阿尔茨海默病的认知障碍比较很不典型，尤其空间定向保存较好，记忆障碍较轻，行为、判断和言语能力明显障碍。神经系统体征如吸允反射、强握反射可在早期出现，晚期科发生肌阵挛、锥体束及锥体外系算还体征，如帕金森病综合征。
原发性进行性失语是指语言功能进行性下降2年或以上，其它认知功能仍保留正常，是与阿尔茨海默病和额颞痴呆的区别点。
Pick病和额颞痴呆早期脑电图多正常，晚期背景活动低，CT和MRI表现为特征性局限性额叶和前颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角成气球样扩大。
