单侧进行性和无痛性隐匿性视力减退是主要临床特征，视力常呈雾状模糊感，一时性黑蒙可在注视某种位置时立刻发生，由于直接压迫视神经或血管受干扰所致，视力消失常在偶然中发现，动脉瘤引起者可有眼痛，早期眼底无变化，可一年或更久方发现视盘色淡，最后视神经苍白，可呈杯状凹陷，位于视盘后附近者可少伴有视盘水肿，罕见有视网膜中央静脉栓塞，由于颅内肿瘤（特别是额叶底部嗅沟脑膜瘤）可压迫同侧视神经引起视神经萎缩，后期由于颅高压对侧眼可呈视盘水肿，临床上常称为Foster kennedy综合征，视野检查有重要意义，早期可见中心暗点，可很快即向周边部扩展，可维持一个阶段视力，保留周边同缘，最后视力方全消失，有些病例由于压迫部位不同可致节段性视野缺损，为其早期特征，向内扩展，最后波及中央视力，对侧颞上方视野缺损常轻微的，乃视交叉鼻侧纤维受累所致，因鼻下纤维向前襻，接近视束前端，连系同侧中心暗点存在，如果出现该征几乎可认为系压迫性视神经病变，有诊断意义，偶见交叉性同侧偏盲，乃由于同侧视束受累，尚可见旁中心弓形，垂直性鼻侧及颞侧偏盲等。
垂体功能减退是鞍区占位性病变特别是垂体腺瘤，颅咽管瘤等常见症状，出现闭经，阳瘘，皮肤光滑，阴毛消失等，而在脑膜瘤和动脉瘤等则可无内分泌症。
