得了肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速有什么症状,应该怎么治疗和护理

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速
疾病常识
诊断方法
治疗方案
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速治疗
治疗概述

就诊科室:内科 心内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 5000元)


肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速西医治疗

(一)治疗

1、药物治疗:

(1)β受体阻滞药:由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致,肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治疗,β受体阻滞药是首选药物,常用能耐受的大剂量普萘洛尔(心得安)治疗,剂量为:1~2mg用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注,若无效,再用0.5~0.75mg,每2分钟静脉推注1次,总量<5mg。注意普萘洛尔可致心衰加重、低血压、心动过缓、心脏停搏等,应在心电监护下密切观察。静注有效后口服,剂量从10mg,3次/d,逐渐增加到足量为3mg/kg。一般主张长期服用,减量时应逐渐减,不能突然停药。有报告在突然停药后可发生反跳,个别可发生猝死。大剂量普萘洛尔的耐受性个体差异较大,必须注意个体化。当耐受不了,而又未达到足量、TDP仍在发作的患者,可选用美托洛尔(Metoprolol或称美多心安,倍他乐克),先以5mg稀释(5%葡萄糖液20ml)后缓慢静脉推注,如无效,5min后可重复1次。或用萘羟心安(Nadolol)等。普萘洛尔用后可减少本型TDP的发作次数或完全控制发作,TU异常可恢复正常,QTc间期缩短。但有的Q-T间期仍延长。用普萘洛尔治疗后病死率由73%可降低至6%。在应用β受体阻滞药时,由于剂量较大,必须很好地监测,注意不良反应的出现,及时纠正。

(2)苯妥英钠:可用于经β受体阻滞药治疗无效的本型TDP。剂量为50~100mg,用注射用水稀释后缓慢静脉推注,每5~10分钟重复1次,直至心律失常消失或累积剂量达1000mg,改口服维持量,首日1000mg,第2、3天500mg,以后300~400mg/d。严重低血压、心力衰竭、心动过缓及高度房室传导阻滞者禁用。有主张苯妥英钠(35mg)与普萘洛尔(150mg),3次/d交替口服,也可控制发作,比单用一种药效果好。

(3)其他药物:少数病例对普萘洛尔(注射)无效,而用利多卡因或硫酸镁有效。维拉帕米、普罗帕酮仅个别有效。禁用儿茶酚胺类及延长复极的药物。

2、左侧颈交感神经切断术:

对足量药物治疗无效者,可行左侧颈交感神经切断术。切除左侧星状神经节的下部及前3~5个胸节(保留星状神经节的上部,以避免发生Horner综合征),可使病死率降低7%。手术后仍应长期服用普萘洛尔。

3、植入心脏复律除颤器(ICD):

在上述两种方法治疗无效时可用此方法。疗效显著,应及早安装。

4、同步直流电击复律:

当患者TDP持续发作,药物治疗无效或有可能发展为心室颤动、猝死者,应及时行电复律终止发作。

5、对缺陷基因分类进行治疗:

对LQT1、LQT2型(即KXLQT、MINK及HERG缺陷基因)患者,应以钾通道为“靶点”进行治疗,如用Nicorandil(系钾通道开放剂)、补钾、补镁治疗。螺内酯也有效。对LQT3型(相关基因为SCNSA和部分HERG)患者,应以钠通道为“靶点”进行治疗,如美西律(Mexiletine)。治疗后,LQTS3组Q-T间期、QTc显著降低,而LQTS2组无效。对于LQTS2患者,因其与细胞外钾浓度升高激活HERG钾离子通道有关,此时补充钾盐可使复极异常得到纠正。

(二)预后

当QTc间期>0.60s、心动过速、有猝死病史、普萘洛尔治疗无效等指征为LQTS的高危指征,患者预后差,年死亡率为9%,首次发病即有30%~40%的患者死亡。未接受治疗的肾上腺素能依赖性TDP有症状患者的病死率可高达71%。治疗后可显著降低。

与未治疗者相比,β受体阻滞药长期治疗者显著减少晕厥发作和降低病死率,虽然其Q-T间期并不一致地缩短。经β受体阻滞药治疗的患者,以及做过左侧颈交感神经切断术的患者,总的晕厥发生率已下降到9%,猝死率已下降到1.5%。

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速中医治疗

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