(一)发病原因遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)为常染色体显性遗传病,其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及... 详情>
短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑,他们可减少C1抑制因子的生产,而雄性激素对妇女和孩子有副作用,因而这些药不能长期使用,但是,间歇地使用很小的剂量也可以使病人... 详情>
本病常见的并发症:常累及眼睑,唇,舌,外生殖器,手,足等部位,伴早发的消化道或呼吸道症状。 详情>
并发疾病: 腹痛 腹泻
反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿,往往在局部受到轻微外伤时发生,起病突然,局部不痛,不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小... 详情>
常见症状: 旅行者水肿 身体的低垂部位水肿 血管性水肿 恶心 腹泻
①血清C1脂酶抑制物测定:含量低下,少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。③50%补体溶血单位... 详情>
常见检查: 血管造影 血清总补体 补体结合试验
【诊断要点】1.婴儿期发病,常有家族史。2.好发于面,四肢,胃肠及外生殖器部位。3.突然发生局限性,非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色,无自觉症状,肿胀多持续1~... 详情>
遗传性血管性水肿西医治疗1、凝血酸,1~3g/日,分3次口服。2、抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。 3、皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口... 详情>
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合,... 详情>
注意平时个人卫生,不要吃太刺激的食物。 详情>
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史,反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传,其发作与轻微外伤、情绪波动、感染,气温骤... 详情>
易感人群:无特殊人群
患病比例:发病率约为0.006%-0.008%,多与过敏有关
传染方式:无传染性
常用检查: 血管造影 更多>
症状表现: 旅行者水肿 身体的低垂部位水肿 更多>
并发疾病: 腹痛 腹泻 更多>
就诊科室:内科 风湿免疫科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:1-2年
治愈率:65%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000-10000元)
温馨提示:加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。