发病原因：为常染色体显性遗传，血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG，纤维蛋白原，凝血酶敏感蛋白，vWF，纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓... 详情>
α-贮存池病日常预防预防： 建立遗传咨询严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效... 详情>
本病由于血小板是减少的，可因血小板减少造成凝血功能障碍，病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血、便血，可造成消化道的大出血导致贫血甚至急性的失血... 详情>
并发疾病： 便血 昏迷
主要表现为出血，但一般症状较轻。 详情>
常见症状： 血小板减少 刷牙出血 鼻出血 骨髓巨核细胞成熟障碍
1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。2.出血时间延长。3.骨髓象：网状蛋白纤维化。4.血浆PF4及β-TG... 详情>
常见检查： 出血时间 血液检查 涂片
根据临床表现，实验室检查确诊。本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病，两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少，但Quebec血小... 详情>
α-贮存池病西医治疗αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α2-肾上腺素受体减少和... 详情>
α-贮存池病日常护理要严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。 详情>
α-贮存池病日常保健α-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血，所以在饮食保健方面要注意加强营养，饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生... 详情>
α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 出血时间 更多>
症状表现： 血小板减少 刷牙出血 更多>
并发疾病： 便血 昏迷 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：终身治疗
治愈率：30-50%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
温馨提示：
