克拉伯病
疾病介绍
疾病常识
克拉伯病病因

(一)发病原因本病为常染色体隐性遗传,突变基因位于14p,患儿基因缺陷,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。(二)发病机制因... 详情>

克拉伯病预防

克拉伯病日常预防遗传代谢性疾病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患... 详情>

克拉伯病并发症

随着病情发展,临床症状体征多样,特别是应注意合并的智能发育迟缓,失明,失聪,肺部感染,跌伤等。 详情>

并发疾病: 痴呆

诊断方法
克拉伯病症状

克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道,当时称为婴儿家族性弥漫性硬化,后来也称之为Krabbe病,本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病,为一种溶酶体病。临床... 详情>

常见症状: 交叉腿 痴呆 踝阵挛 抽搐 高热

克拉伯病检查

1.脑脊液检查蛋白定量升高明显。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。3.脑电图呈非特异性慢波或局灶性慢波。4.脑CT,MRI扫描可见双侧内囊和基... 详情>

常见检查: 颅脑CT检查 颅脑MRI检查 血清学反应

克拉伯病诊断鉴别

典型的症状为临床诊断提供参考,检测患者血白细胞及血清培养的成纤维细胞中半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶活性缺乏,为诊断确定的主要依据。注意与其他婴儿常见遗传性神经系... 详情>

治疗方案
克拉伯病治疗

克拉伯病西医治疗(一)治疗  本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。  (二)预后  本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。克... 详情>

克拉伯病护理

克拉伯病日常护理一、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。二、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生... 详情>

克拉伯病饮食保健

克拉伯病日常保健按照正常人的吃法就可以,没有什么大的禁忌。 详情>

克拉伯病简介

克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile... 详情>

克拉伯病
常识

易感人群:好发于婴幼儿

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: 颅脑CT检查 更多>

症状表现: 交叉腿 痴呆 更多>

并发疾病: 痴呆 更多>

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:3个月

治愈率:30%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示:预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

医生解答
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1.宜吃高热量、半流质食物; 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜; 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。