克里格勒-纳贾尔综合征
疾病介绍
疾病常识
克里格勒-纳贾尔综合征病因

(一)发病原因克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler等于1952年报道,系常染色体隐性遗传,父母多为近亲婚配,患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏,不能形成结合胆红素... 详情>

克里格勒-纳贾尔综合征预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。 详情>

克里格勒-纳贾尔综合征并发症

Ⅰ型可出现嗜睡,惊厥,角弓反张,肌肉痉挛和强直,昏迷,Ⅱ型可有智力异常,感觉缺陷,紧张性震颤。 详情>

并发疾病: 昏迷

诊断方法
克里格勒-纳贾尔综合征症状

Ⅰ型罕见,由Crigler-Najjar于1952年首先报道,患者是致criglel-najjar型基因的纯合子,新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~4天即有显著黄疸,胆红素浓度可高达289~8... 详情>

常见症状: 黄疸 角弓反张 惊厥

克里格勒-纳贾尔综合征检查

黄疸严重,血清胆红素>340μmol/L,伴有胆红素脑病,苯巴比妥治疗无效者,诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻,血清胆红素<340μmol/L,神经系统症状不明显,苯巴比妥治疗有... 详情>

常见检查: 红细胞血清总胆红素 红细胞血清总胆红素 黄疸检查

克里格勒-纳贾尔综合征诊断鉴别

Ⅰ型诊断主要根据血清非结合胆红素明显升高,且无溶血证据,肝功能及肝穿刺活组织检查正常,Ⅱ型:因肝内BGT部分缺乏,用苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度,临床上可视其对... 详情>

治疗方案
克里格勒-纳贾尔综合征治疗

克里格勒-纳贾尔综合征西医治疗 1、Ⅰ型  (1)出生后1周内应采取血浆置换疗法,以降低血浆中非结合胆红素的浓度,防止脑组织损伤和胆红素脑病发生;能暂时改善症状。  (... 详情>

克里格勒-纳贾尔综合征护理

日常护理1、早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。2、给予优质蛋白饮食,如鸡蛋、牛奶、瘦肉等,少进富含饱和脂肪酸的饮食(动物油脂),多吃富含多聚不饱和脂... 详情>

克里格勒-纳贾尔综合征饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。 详情>

克里格勒-纳贾尔综合征简介

克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸,是一种少见的,发生于新生儿和婴... 详情>

克里格勒-纳贾尔综合征
常识

易感人群:好发于新生儿和婴幼儿

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: 红细胞血清总胆红素 更多>

症状表现: 黄疸 角弓反张 更多>

并发疾病: 昏迷 更多>

治疗

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式: 药物治疗 放射性治疗... 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示:本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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肝病科

擅长:肝病的诊治。

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感染病科

擅长:诊治乙、丙肝、PBC等免疫性肝炎、脂肪肝、酒...

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肝病中心

擅长:各类传染病,肝病。

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肝病专科

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解放军302医院

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擅长:肝炎肝硬化、肝癌的临床诊治。

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复旦大学附属华山医院

感染病科

擅长:诊治乙、丙肝、PBC等免疫性肝炎、脂肪肝、酒...

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肝病科

擅长:乙肝、丙肝、脂肪肝、酒精性肝病、肝硬化等。

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消化内科

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深圳中医院

肝病专科

擅长:治疗病毒性肝炎、脂肪肝、肝硬化及腹水、胆囊炎...

刘远煌主任医师

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肝病科

擅长:病毒性肝炎、肝纤维化、肝硬化、脂肪肝。

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