发病原因：播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病。发病机制：由于神经酰胺酶的缺乏，神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄积于脑，内脏，皮下结节中。 详情>
该病征为先天遗传性疾病，预防方法如下：1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用，主要包括血清学检查... 详情>
结节在喉部可发生喉喘鸣，嘶哑，呼吸困难;可有肝脏肿大，进行性智力障碍，易发生呼吸道感染。 详情>
并发疾病： 新生儿喉喘鸣 呼吸道感染
临床上数月婴儿即可发病，表现为小关节肿胀，变形和疼痛，皮下结节见于关节周围和皮下组织，眼睑，脊柱，面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣，哭声嘶哑，呼吸和发音困难... 详情>
常见症状： 皮下结节 腱反射消失 吞咽困难 肉芽肿 肝脏肿大
1.血液检查：见有贫血，白细胞中度增多(15～20)×109/L。2.骨髓检查：骨髓偶见有空泡的组织细胞。3.病理检查：皮下结节病理变化早期示大片组织细胞，散在淋巴和浆细胞... 详情>
常见检查： 浆细胞 类风湿因子 血液检查
根据临床特征即可考虑本病。鉴别诊断1.小儿类风湿性关节炎的多关节病型该型1岁以内罕见，类风湿因子阴性，多关节痛，幼年可发病，常呈轻度关节炎，但无关节变形或骨质损害。... 详情>
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征西医治疗1、本病征无特殊治疗方法，临床上仅可对症治疗。2、内科药物治疗。可试用类固醇、甲氨蝶呤或其他化疗药物，可起缓解作用，但总体疗效不... 详情>
1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。2、孕产检查，减少疾病患儿出生的几率。 详情>
日常保健1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米... 详情>
播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下... 详情>
易感人群：幼儿
患病比例：0.002%
传染方式：无传染性
常用检查： 浆细胞 更多>
症状表现： 皮下结节 腱反射消失 更多>
并发疾病： 新生儿喉喘鸣 呼吸道感染 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 康复治疗... 更多>
治疗周期：3-6个月
治愈率：15%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——10000元）
温馨提示：本病征呈进行性过程，常在2岁前死亡。
