小儿遗传性椭圆形红细胞增多症
疾病介绍
疾病常识
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症病因

(一)发病原因引起本病膜缺陷的分子遗传学异常有:膜收缩蛋白α链基因异常(称为αHE突变),膜收缩蛋白α链低表达等位基因(称为αLE,包括αLELY,... 详情>

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症预防

一般预防本病属常染色体显性遗传性疾病,应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅... 详情>

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症并发症

有不同程度黄疸和肝脾肿大,长期溶血可并发胆石症,部分患儿严重溶血可并发再障危象或溶血危象。 详情>

并发疾病: 黄疸 胆石症

诊断方法
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症症状

HE是一种常染色体显性遗传性溶血性疾病。根据临床表现、红细胞形态和家族调查,绝大多数HE可得到明确诊断。其临床表现及血液学改变差异很大。HE的主要诊断依据是红细胞形态... 详情>

常见症状: 红细胞增多 红细胞寿命缩短 胆红素升高 溶血

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症检查

1.红细胞形态:外周血中椭圆形,卵圆形,雪茄形或腊肠形成熟红细胞增多(图1),大于25%,此种形态异常,在出生时可能不存在,多于生后4~6个月开始出现,MCHC正常,另外,在... 详情>

常见检查: 有核红细胞 红细胞变形性 椭圆形红细胞

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症诊断鉴别

诊断根据临床表现,红细胞形态和家族调查,绝大多数HE可得到明确诊断,HE的主要诊断依据是红细胞形态,HE外周血椭圆形红细胞数量绝大多数均大于25%,一般可达60%~90%,棒状... 详情>

治疗方案
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症治疗

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症西医治疗(一)治疗本病的治疗应根据临床症状来决定,原则上无症状或仅有轻度贫血,对患儿生长发育无影响者不需治疗,如有较明显的溶血性贫血应... 详情>

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症护理

一般护理1.纠正饮食习惯,进食含铁丰富的事物,如肝、香菇、肉类等;进食含叶酸和维生素b12丰富的食品,如肝、肉类、蛋类、瓜果。2.适当锻炼,增强体质,稳定病情,促进治愈... 详情>

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症饮食保健

日常保健注意平时的饮食情况,注意生活细节,养成良好的生活习惯。 详情>

本词条由 廊坊市中医医院 血液科 王茂生 (主任医师、教授)提供内容并参与编辑
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症简介

遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重... 详情>

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: 有核红细胞 更多>

症状表现: 红细胞增多 红细胞寿命缩短 更多>

并发疾病: 黄疸 胆石症 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 支持性治疗 对症治疗... 更多>

治疗周期:3-6个月

治愈率:80%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

温馨提示:一般本病的预后良好,轻症患儿可无症状或仅有轻度贫血,对生长发育无影响,重症,病情迁延者,常发生并发症而影响预后。

医生解答
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1、忌吃辛辣刺激性食物。2、忌吃粗硬食物及油炸的食物。

1、宜进食含铁丰富的事物,如肝、香菇、肉类等;2、宜进食含叶酸和维生素b12丰富的食品,如肝、肉类、蛋类、瓜果。