小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
疾病介绍
疾病常识
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症病因

(一)发病原因目前认为,PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变,PNH病人外周血中,正常和异常红细胞,粒细胞,单核细胞和血小板同时存在,提示异常细胞起源于骨髓中的... 详情>

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症预防

一般预防引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚,感染,特别是病毒感染,药物(如阿司匹林,氯丙嗪,氯化铵,呋喃坦啶,铁剂等),输血,手术,劳累,精神... 详情>

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发症

由于长期溶血,可致胆石症,本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常,导致血液高凝状态而引起血栓形成,以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见,腹部静脉栓塞时出现类... 详情>

并发疾病: 胆石症 血栓形成 腹痛 贫血 白血病

诊断方法
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状

起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多数病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿,血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,... 详情>

常见症状: 寒战 黑尿 黄疸 尿色酱红或呈酱油色 血红蛋白尿

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查

1.血象多为正细胞正色素性贫血,如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血,网织红细胞常增高,有时减低;白细胞数常减少,合并感染时常升高,血小板常减少。2.骨髓象和骨髓培养不同... 详情>

常见检查: 核糖核酸染色 尿常规 尿隐血(BLD)

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断鉴别

诊断根据溶血性贫血的临床表现,血红蛋白尿和酸溶血试验阳性,即可确诊,对于表现为增生低下性贫血而溶血的证据不明显者,需追踪观察才能明确诊断,我国目前制定的PNH诊断标... 详情>

治疗方案
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症西医治疗常规治疗主要是控制溶血发作,如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂,以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致... 详情>

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理

一般护理1.活动与休息:严重贫血、急性溶血、慢性溶血合并溶血危象或再障危象的患儿应绝对卧床休息。2.饮食护理:给患儿高蛋白、高维生素、含铁丰富、清洁易消化饮食。血红... 详情>

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症饮食保健

日常保健平时注意补充体内缺乏的营养,每天需要有足够的营养摄入体内。 详情>

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症简介

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性... 详情>

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.0001%

传染方式:无传染性

常用检查: 核糖核酸染色 更多>

症状表现: 寒战 黑尿 更多>

并发疾病: 胆石症 血栓形成 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000--30000元﹞

温馨提示:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿,睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。

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