得了小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
疾病介绍
疾病常识
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征病因

(一)发病原因APT1基因定位于10q23,外显子2,3,4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区,外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7,8和9为细胞内部分,其中外显子9与TNF受体-1的细... 详情>

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征预防

1.孕妇保健:已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的... 详情>

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征并发症

淋巴细胞增生可至脾功能亢进,脾破裂;可并发溶血性贫血,免疫性血小板减少,中性粒细胞减少,肾小球肾炎,多发性神经根炎,恶性肿瘤等。 详情>

并发疾病: 脾功能亢进 脾破裂 溶血性贫血

诊断方法
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征症状

发病无性别和人种差异。1.淋巴细胞增生性表现:100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期,脾肿大的程度不一,74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切... 详情>

常见症状: 粒细胞减少 血小板减少 淋巴结肿大 肝功能异常 脾肿大

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征检查

CD3+细胞数量增多,超过CD4T细胞和CD8T细胞的总和,提示存在CIM-CD8-T细胞亚群,且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现,常低于1%,而ALPS患儿常高于5%~20%,甚至达... 详情>

常见检查: 骨髓象分析 骨髓各系细胞形态学检查 骨髓淋巴细胞系统

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征诊断鉴别

根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。与其他自身免疫性疾病相鉴别,如免疫性血小板减少症,中性粒细胞减少症,溶血性贫血等。 详情>

治疗方案
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征西医治疗(一)治疗  淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而... 详情>

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征护理

1、合理休息,病人可进行一般活动,但休息时可使基础代谢率降低,减少氧的消耗,因此,合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多饮水,多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮... 详情>

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征饮食保健

平时注意饮食问题,注意生活起居问题,多吃一些维生素含量高的食物。 详情>

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征简介

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋... 详情>

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.00001%

传染方式:无传染性

常用检查: 骨髓象分析 更多>

症状表现: 粒细胞减少 血小板减少 更多>

并发疾病: 脾功能亢进 脾破裂 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗... 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——10000元)

温馨提示:淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。

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