(一)发病原因APT1基因定位于10q23，外显子2，3，4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区，外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7，8和9为细胞内部分，其中外显子9与TNF受体-1的细... 详情>
1.孕妇保健：已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的... 详情>
淋巴细胞增生可至脾功能亢进，脾破裂;可并发溶血性贫血，免疫性血小板减少，中性粒细胞减少，肾小球肾炎，多发性神经根炎，恶性肿瘤等。 详情>
并发疾病： 脾功能亢进 脾破裂 溶血性贫血
发病无性别和人种差异。1.淋巴细胞增生性表现：100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期，脾肿大的程度不一，74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切... 详情>
常见症状： 粒细胞减少 血小板减少 淋巴结肿大 肝功能异常 脾肿大
CD3+细胞数量增多，超过CD4T细胞和CD8T细胞的总和，提示存在CIM-CD8-T细胞亚群，且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现，常低于1%，而ALPS患儿常高于5%～20%，甚至达... 详情>
常见检查： 骨髓象分析 骨髓各系细胞形态学检查 骨髓淋巴细胞系统
根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症，中性粒细胞减少症，溶血性贫血等。 详情>
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征西医治疗(一)治疗 淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而... 详情>
1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮... 详情>
平时注意饮食问题，注意生活起居问题，多吃一些维生素含量高的食物。 详情>
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.00001%
传染方式：无传染性
常用检查： 骨髓象分析 更多>
症状表现： 粒细胞减少 血小板减少 更多>
并发疾病： 脾功能亢进 脾破裂 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗... 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：30%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）
温馨提示：淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。
