得了婴儿黑矇性痴呆有什么症状,应该怎么治疗和护理

婴儿黑矇性痴呆
疾病介绍
疾病常识
婴儿黑矇性痴呆病因

Tay-Sachs病(30%):本病是最早被发现的神经节苷脂累积病,已知是由于降解神经节苷脂GM2型的水解酶氨基己糖苷酶(hexaminidase,HEX)活力完全或部分缺乏,以致GM2不能降解而... 详情>

婴儿黑矇性痴呆预防

检查血液中氨基己糖同工酶A活性,可检查出患者和携带者;对培养的羊水细胞生化分析,可做出产前诊断,以上方法有利于做好预防工作,必要时可终止妊娠。 详情>

婴儿黑矇性痴呆并发症

出现严重惊厥,运动和智力发育落后,视力减退,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩而渐致全盲,脑小畸形,现手足徐动,瘫痪。 详情>

并发疾病: 共济失调 黄斑变性 视神经萎缩 瘫痪

诊断方法
婴儿黑矇性痴呆症状

1.临床表现两性均可罹患,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥,常呈肌阵挛性或无动作发作,运动和智力发育落后,视力减退,肌张力减低,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神... 详情>

常见症状: 抽搐 紧张 肌阵挛 共济失调 肌张力减低

婴儿黑矇性痴呆检查

本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡,多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多,脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤,肌肉,直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物,也可... 详情>

常见检查: 血常规 脑电图检查 肌电图

婴儿黑矇性痴呆诊断鉴别

诊断根据临床表现特点和实验室检查确诊。鉴别诊断与GML神经节苷脂沉积症鉴别。该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。GML神经节苷脂是... 详情>

治疗方案
婴儿黑矇性痴呆治疗

婴儿黑矇性痴呆西医治疗(一)治疗本病征无特异治疗,仅可作对症处理。(二)预后本病征预后不良,患儿常在发病后2~3年内死亡。婴儿黑矇性痴呆中医治疗当前疾病暂无相关疗法。 详情>

婴儿黑矇性痴呆护理

注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。 详情>

婴儿黑矇性痴呆饮食保健

婴儿型黑蒙性痴呆是一种常染色体隐性遗传疾病。经典型的黑蒙性痴呆在出生时多正常,在生后3~6个月出现症状。平时要多注意婴儿活动状况,突然出现严重惊厥,运动和智力发育... 详情>

婴儿黑矇性痴呆简介

婴儿黑蒙性痴呆即Bielschowsky综合征,又称Bielschowsky-Jansky综合征、Döllinger-Bielschowsky综合征、Bernhei... 详情>

婴儿黑矇性痴呆
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.0001%

传染方式:无传染性

常用检查: 血常规 更多>

症状表现: 抽搐 紧张 更多>

并发疾病: 共济失调 黄斑变性 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:1-3年

治愈率:30%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示:做好产前诊断,有利于做好预防工作,必要时可终止妊娠。

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