β-氨基酸尿
疾病介绍
疾病常识
β-氨基酸尿病因

(一)发病原因本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经... 详情>

β-氨基酸尿预防

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。4.避免寒冷刺... 详情>

β-氨基酸尿并发症

胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8mmol(正常最高值约74.88mmol/1g肌酐),明显超饱和,且其溶解度低,在pH5~7的尿中只能溶解l248~1664mmol/L,故易析出结晶,当尿浓... 详情>

并发疾病: 肾绞痛 尿路梗阻

诊断方法
β-氨基酸尿症状

正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等,绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70~200mg/d)、组氨酸(10~300mg/d)、牛黄酸(85~320mg/d... 详情>

常见症状: 小脑性共济失调 少尿

β-氨基酸尿检查

各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,体型矮小和程度不等的智力发育迟缓。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。1.胱氨... 详情>

常见检查: 肠镜 尿液镜检法

β-氨基酸尿诊断鉴别

本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸... 详情>

治疗方案
β-氨基酸尿治疗

β-氨基酸尿西医治疗对本病发病目前尚无有效预防措施,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病,一些患者因不能长期坚持治疗... 详情>

β-氨基酸尿护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合,... 详情>

β-氨基酸尿饮食保健

1.忌吃含有乳糖的食物;2.忌吃普通的奶粉;3.忌吃高糖的食物。忌吃食物列表忌吃理由其它建议:麦芽糖麦芽糖对于本病的患者不容易耐受,可加重腹泻。宜避免吃高糖的食物。甘蔗... 详情>

本词条由 中国人民解放军总医院第一附属医院 泌尿外科 马晗 (副主任医师、)提供内容并参与编辑
β-氨基酸尿简介

食管穿孔后的并发症和死亡率同从发病到诊断时间有明显关系,因此早期迅速做出食管穿孔的诊断是非常重要的,对所有行食管内器械操作后出现颈部,胸部或腹部疼痛的病人,因想到发生食管穿孔... 详情>

β-氨基酸尿
常识

易感人群:无特殊人群

患病比例:0.0001%

传染方式:无传染性

常用检查: 肠镜 更多>

症状表现: 小脑性共济失调 少尿 更多>

并发疾病: 肾绞痛 尿路梗阻 更多>

治疗

就诊科室:内科 泌尿内科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:1-2个月

治愈率:40%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

医生解答
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