发病原因:正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5~7周时穿入后肾原基,当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生,虽然没有后肾组织不... 详情>
本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本... 详情>
50%的病人可合并心血管和肠道系统的畸形,在男性患者,阴茎发育一般是正常的,但也有阴茎发育不良的报道,43%的病例中有睾丸的下降不全,在女性中卵巢常萎缩或不全,阴道常... 详情>
并发疾病: 房室管畸形 消化道重复畸形
由于胎儿不产生尿,多合并孕妇羊水量过少,胎儿肺发育不全,体重为1000~2500g,伴有Potter面容,表现为未成熟的衰老状,两眼上方有突起的皮肤皱褶,绕过内眦,呈半环状下垂... 详情>
常见症状: 无尿 四肢畸形 面容憔悴早老
发现无尿后进行肾脏的超声检查就可能得出准确的诊断,若腹部超声不能确诊则可选择肾脏CT,放射性核素检查也可确证BRA,若这些检查方法不能确诊或不能进行时可选择动脉造影检... 详情>
常见检查: 造影检查 肾脏超声检查 胎儿畸形筛查
遇到典型的面部特点及羊水过少都应当警惕,出生后24h内无尿,没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能,然而大多的BRA新生儿在出生后24h内都有严重的呼吸障碍,从而让人忽略了无... 详情>
双侧肾缺如西医治疗约40%的胎儿出生时即死胎,大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起呼吸衰竭,多在24~48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程... 详情>
1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌... 详情>
宜食清淡易消化食物,新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水。注意膳食营养均衡。忌暴饮暴食,食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物,酒及一切发物如:五香大料、咖啡... 详情>
双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并... 详情>
易感人群:无特殊人群
患病比例:0.0002%
传染方式:无传染性
常用检查: 造影检查 更多>
症状表现: 无尿 四肢畸形 更多>
并发疾病: 房室管畸形 消化道重复畸形 更多>
就诊科室:外科 泌尿外科
治疗方式: 支持性治疗 康复治疗 更多>
治疗周期:终身间歇性对症治疗
治愈率:不能治愈,但有效治疗可以控制病情
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
温馨提示:宜食清淡易消化食物,新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水。注意膳食营养均衡。