(一)发病原因病变的根本原因为基底膜的重要组分Ⅳ型胶原不同α链(α1-αa6)的突变，其编码基因称为COL4A1-COL4A6，分别位于不同的染色体上，约85%AS病人为性... 详情>
一般预防本症属一种家族性慢性进行性肾炎，约85%遗传性慢性进行性肾炎病人为性连锁显性遗传，为基因突变所致;其余病人为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传，前者致病基因... 详情>
并发支气管、食管、生殖器平滑肌瘤。此外疾病后期发生高血压、肾功能进行性减退，发展为肾功能衰竭。同时有斜视、近视、视力减退、白内障。神经性耳聋也呈进行性加重。 详情>
并发疾病： 斜视 肾功能衰竭
1.肾脏表现：多数以持续性或间歇性血尿为主要表现，血尿为肾小球性，也可表现程度不等的蛋白尿以及肾病样蛋白尿，常于急性感染时加剧，受累男孩的发病可早在出生后第1年，血... 详情>
常见症状： 肾病综合征 出血倾向 间歇性血尿 吞咽困难 蛋白尿
1.尿液检查：血尿为持续性镜下血尿，上感或劳累后可出现阵发性肉眼血尿，杂合子可为间歇性血尿，早期有微量蛋白尿，以后可发展至肾病样蛋白尿，往往提示预后不良。2.血液检... 详情>
常见检查： 尿常规 肾功能检查 眼底检查
诊断1.依赖临床症状，体征，结合病理学检查来诊断。(1)尿检：血尿，多数伴有不等量的蛋白尿，血尿以镜下为主，或伴以间歇性发作的肉眼血尿，以肾病综合征形式出现者也需提高... 详情>
小儿遗传性慢性进行性肾炎西医治疗(一)治疗遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病，至今尚无特效治疗。1.一般治疗：以对症，控制并发症为主，积极预防继发性尿路感染，防... 详情>
一般护理1.患者应当调整饮食结构，减少酸性物质在饮食中的量，避免形成酸性体质。饮食的酸碱平衡有利于肾病的治疗以及对并发症进行防治。所以患者可多吃富含植物有机活性碱... 详情>
日常保健饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。 详情>
遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS)、遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征，属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 尿常规 更多>
症状表现： 肾病综合征 出血倾向 更多>
并发疾病： 斜视 肾功能衰竭 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 对症治疗 支持性治疗... 更多>
治疗周期：需要终生治疗
治愈率：先天性遗传性疾病，至今尚无特效治疗。
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
温馨提示：遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病，至今尚无特效治疗。
