(一)发病原因病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性,常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致,常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在... 详情>
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。 详情>
有报道一般在10岁以前可获正常生长发育,但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。由于胰腺的囊性纤维性变,约有13%的成年病人可以引起糖尿病;也... 详情>
并发疾病: 营养不良 慢性阻塞性肺疾病 糖尿病 急性胰腺炎
开始出现症状都在一岁之内,由于胰腺发生囊性纤维性变,使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低,有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁... 详情>
常见症状: 腹膜炎 胰腺功能不足 胆结石 呼吸衰竭 门脉高压
十二指肠引流液中胰酶水平低下,尤其是胰蛋白酶的缺乏具有诊断价值,粪便中有较多脂肪滴,约有20%~30%病人的糖耐量试验异常。病人汗液内氯化物及钠的浓度高于正常人2~5倍... 详情>
常见检查: 腹部平片 肠镜 腹部MRI检查
临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例,就应考虑此病的可能,以下几点可以作为诊断的重要线索:1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪泻及营养不良,十二指... 详情>
胰腺囊性纤维性变西医治疗胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞。因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗... 详情>
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食... 详情>
饮食清淡,合理搭配膳食。 详情>
胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及... 详情>
易感人群:无特定人群
患病比例:0.004%
传染方式:无传染性
常用检查: 腹部平片 更多>
症状表现: 腹膜炎 胰腺功能不足 更多>
并发疾病: 营养不良 慢性阻塞性肺疾病 更多>
就诊科室:内科 消化内科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:2-4周
治愈率:65%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
温馨提示:早发现,早诊断,早治疗。