组织分化异常假说(20%):胸腺的正常发育依赖衍生上皮组织的外胚层和分化淋巴组织的中胚层的相互作用,本病患者胸腺发育不良,血清中胎甲球蛋白升高,性腺增生低下,表明器... 详情>
遗传病治疗困难,应进行遗传咨询,预防措施包括避免近亲结婚,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。 详情>
随病情发展,可以出现多样的症状体征,进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤,斜视,眼球运动困难,假面具貌,言语不清,智力低下等,反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴... 详情>
并发疾病: 眼球震颤 斜视 智力低下 淋巴瘤 白血病 乳腺癌
1.神经系统症状本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调,常于婴儿期即出现,起初主要影响躯干和头部,病儿开始学走路时步态摇晃,两腿分得很宽,继之出现上肢意向性震颤,... 详情>
常见症状: 肌肉萎缩 构音障碍 意向性震颤 肺部感染 皮下脂肪萎缩
1.外周血中淋巴细胞百分比降低。2.免疫球蛋白IgA,IgE缺乏或降低。3.血清胎甲球蛋白高于正常。4.脑脊液检查正常。5.肌电图示神经诱发电位幅度降低,晚期表现为运动及感觉传... 详情>
常见检查: 血常规 闭目行走试验 颅脑CT检查
诊断根据幼年时发病的小脑性共济失调,眼球结膜毛细血管扩张,反复严重的呼吸道感染等典型表现即可作出诊断,倘若实验室检查证实患者存在细胞和体液免疫功能低下则诊断更为... 详情>
毛细血管扩张性共济失调综合征西医治疗对呼吸系统感染可给予有效的抗生素予以控制;给予免疫球蛋白治疗可对预防感染有益。增强机体免疫功能可选用胸腺素、转移因子等药物,但... 详情>
一、患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。二、菠萝、柠檬、香蕉... 详情>
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。 详情>
毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调,毛细血管扩张症,Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。本病为常染色体隐性遗传性疾... 详情>
易感人群:婴幼儿
患病比例:0.001%
传染方式:无传染性
常用检查: 血常规 更多>
症状表现: 肌肉萎缩 构音障碍 更多>
并发疾病: 眼球震颤 斜视 更多>
就诊科室:内科 神经内科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:1-2个月
治愈率:30%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。