(一)发病原因本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。(二)发病机制临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因... 详情>
避免使用有可能诱发本病急性发作药物，如巴比妥药物，是最好的预防措施。 详情>
一般无并发症。 详情>
并发疾病：
临床上表现为皮肤症状和急性神经症状，急性发作时产生皮肤光敏症状，多为暴露部位的大小疱疹，皮损愈合后常有瘢痕伴色素沉着或减退及多毛，出现黄疸,在青春晚期发病,急性发... 详情>
常见症状： 光过敏 色素沉着与色素减退 肥厚瘢痕 疱疹 黄疸
1.粪中粪卟啉原Ⅲ明显增加，尿中粪卟啉原Ⅲ亦增加，急性发作时尿中ALA和卟胆原亦增加。2.肝活检新鲜标本紫外线灯照射后可出现红色荧光，红细胞暴露含量正常。根据临床表现，... 详情>
常见检查： 粪卟啉 心电图 血液生化六项检查
诊断临床表现结合粪卟啉原Ⅲ氧化酶活性测定确诊。鉴别诊断本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主，与急性间歇性卟啉病鉴别本病发... 详情>
遗传性粪卟啉病西医治疗(一)治疗 1.去除诱因避免饮酒，治疗感染，避免使用巴比妥及磺胺类药物。 2.支持治疗急性发作期10%葡萄糖静滴，并纠正电解质紊乱，口服大量维生... 详情>
生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。 详情>
根据医生的建议合理饮食。 详情>
遗传性粪卟啉病(hereditary coproporphyria)是卟啉病的一种类型，为少见的常染色体显性遗传性疾病，由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起，主要特点为粪中排出大量粪... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.002%
传染方式：无传染性
常用检查： 粪卟啉 更多>
症状表现： 光过敏 色素沉着与色素减退 更多>
并发疾病： 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： .对症治疗 药物治疗... 更多>
治疗周期：3个月
治愈率：75%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
温馨提示：避免使用可能诱发本病急性发作药物。
