病因:普通型HE多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,SAO,HPP为常染色体遗传病。发病机制:1.分子病变HE的原发病变是膜骨架的异常,主要涉及膜骨架水平方向相连... 详情>
没有贫血或仅有轻度贫血者,一般不需要治疗。溶血严重的,做脾切遗传性椭圆形红细胞增多症除术可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常。但脾切除后红细胞形态异常变得更为... 详情>
溶血严重的并发溶血性贫血,黄疸,脾大,在慢性溶血性贫血的过程中可并发胆结石和纯红细胞再障。 详情>
并发疾病: 溶血性贫血 黄疸 脾大 胆结石
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%,但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大,由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相关性,因此目前只能根据临... 详情>
常见症状: 红细胞增多 溶血性贫血 红细胞畸形
1.红细胞形态:外周血成熟红细胞形状呈椭圆形,卵圆形,棒状或腊肠形,细胞横径与纵径之比小于0.78,且数量大于25%,另外,在球形细胞性HE,尚有小球形红细胞和小椭圆形细胞... 详情>
常见检查: 异常红细胞形态检查 血红蛋白热不稳定试验 血常规
诊断依据临床表现,红细胞形态和家族调查,绝大多数HE可得到明确诊断,HE外周血椭圆形红细胞数量绝大多数均大于25%,一般可达60%~90%,棒状细胞可超过10%,椭圆形红细胞也... 详情>
(一)治疗 原则上对无症状或轻度贫血不影响健康的HE患者,不需要治疗,明显溶血性贫血者需作脾切除。脾切后,血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常,但椭圆形细胞仍然存在,... 详情>
生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。 详情>
饮食方面要做到规律、合理,营养均衡。 详情>
遗传性椭圆形细胞增多症是一种以外周血液中椭圆形细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形红细胞,但至多不超过15%,而遗传性椭圆形细胞增多症患... 详情>
易感人群:无特殊人群
患病比例:0.002%
传染方式:无传染性
常用检查: 异常红细胞形态检查 更多>
症状表现: 红细胞增多 溶血性贫血 更多>
并发疾病: 溶血性贫血 黄疸 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:3个月
治愈率:40%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示:做好遗传咨询。