(一)发病原因本病征系先天性遗传性疾病。(二)发病机制本病属先天性遗传疾病，其遗传呈明显的异质性，可为X-性连锁隐性遗传(X-Linkedrecessiveinheritance)或为男性-限常染色... 详情>
预防患儿的出生：进行遗传咨询： 对于有家族病史的：要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。 婚前体检：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项... 详情>
此综合征常伴发身体其他畸形诸如:联带运动、小脑共济失调、单侧肾脏发育不良、隐辜以及唇裂和腭裂、色盲，神经性耳聋，视网膜色素变性，鱼鳞癣，癫痫及智力不全等。患此综合... 详情>
并发疾病： 色盲 神经性耳聋 视网膜色素变性 唇腭裂
1.先天性嗅觉缺失或失灵对食醋，香水，氨水等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。2.性幼稚在儿童期可发现睾丸很小，往往缺乏男孩气质，至青春期前后不出现第二性征，腋毛... 详情>
常见症状： 嗅觉障碍 睾丸发育不全 阴茎短 无胡须腋毛和阴毛 第二性征改变
体格检查及嗅觉检查有特征型表现，其根据嗅觉障碍的严重程度不同，可分为两型：I型嗅不出任何气味，II型可嗅出部分强烈的刺激味。血浆睾酮，血促卵泡成熟激素，尿促卵泡成熟... 详情>
常见检查： 睾丸活检 睾丸检查 血液生化六项检查
本病根据临床典型表现不难诊断，掌握其两大特点一为嗅觉丧失，另一为性功能低下。实验室检查FSH,LH值明显减少，男性T、女性雌激素明显低于正常。病理检查可见鼻黏膜嗅神经细... 详情>
小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征西医治疗 此症若能及早确诊并接受治疗，补充生长激素与荷尔蒙，有助于身高与性器发育。在男性方面可给于男性荷尔蒙补充来维持第二性征，... 详情>
一般护理伴有嗅觉问题的患者需要注意：建议配备气体探测器预防家庭内煤气泄漏，食品和饮料特别注意保质期。 详情>
日常保健饮用鲜奶 一般来说，成年人一天应该喝400~500毫升，即两袋牛奶;至少要喝250毫升左右，即1袋牛奶，最好是750毫升左右，但最多不宜超过1000毫升。 摄入蛋白质 ... 详情>
家族性嗅神经-性发育不全综合征(familial olfactory-sexual aplasia syndrome)即嗅神经-性发育不全综合征(anosmia eunuch... 详情>
易感人群：儿童，男性患儿居多
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 睾丸活检 更多>
症状表现： 嗅觉障碍 睾丸发育不全 更多>
并发疾病： 色盲 神经性耳聋 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 对症治疗 药物治疗... 更多>
治疗周期：终身间歇性对症治疗
治愈率：对症治疗为主
常用药品：
治疗费用：终身治疗 费用不详
温馨提示：先天性嗅觉缺失或失灵 对食醋，香水，氨水等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。
