(一)发病原因本病征病因未明，有人认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。(二)发病机制Goeckerman认为胚胎在第3～4个月突然受损是其原因之一，一般认为与遗传因素有... 详情>
本病征的病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学... 详情>
有甲周炎，可有并指，缺指或多指畸形，发音嘶哑，嗅觉减退，容易中暑，婴幼儿可出现热性惊厥，合并智力低下，Friedreich共济失调，眼震，脑干发育缺陷等，若有呼吸道及胃肠... 详情>
并发疾病： 多指畸形 中暑 智力低下 共济失调 吞咽困难
1.指趾甲发育不良本病征表现为指趾甲发育不良，粗糙，混浊，甲板中央凹陷，干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。2.汗腺与皮脂腺少汗腺与皮脂腺较常人为少，皮肤菲薄，干... 详情>
常见症状： 味觉减退 掌跖角化过度 共济失调 毛发稀少 拇指征
一般常规检查无异常，皮肤活检表皮，真皮萎缩变薄，汗管和汗腺缺如，毛囊和皮脂腺减少，胶原纤维和血管等正常。1.X线检查见缺牙或有并指，缺指及多指等畸形。2.出汗试验证实... 详情>
常见检查： 皮肤病的物理检查 抗表皮基底膜抗体 皮肤涂片显微镜检查
有汗腺，毛发，甲板异常，锥形牙齿对本症诊断甚有帮助，加上汗腺功能检查，必要时皮肤活检可明确诊断。与暑热症相鉴别，患儿无指趾甲发育异常，无掌跖角化过度，缺牙或锥形... 详情>
小儿先天性外胚层发育不良综合征西医治疗 小儿先天性外胚层发育不良综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型，尤其是婴幼儿患者，在夏季发病的... 详情>
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定... 详情>
日常保健多吃一些营养高含量高，蛋白质多的食物。 详情>
先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)又称先天性外胚层缺陷，Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.0003%-0.0005%
传染方式：无传染性
常用检查： 皮肤病的物理检查 更多>
症状表现： 味觉减退 掌跖角化过度 更多>
并发疾病： 多指畸形 中暑 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 对症治疗 心理治疗 药物治疗 更多>
治疗周期：20天
治愈率：0
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000—— 10000元）
温馨提示：本病征如果处理及时，预防得当，可享有正常寿命。有些症状并非一成不变，如部分病例牙发育不好，可随年龄增长而消失。
