(一)发病原因遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在... 详情>
本病是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，因此禁止近亲结婚可预防此病。 详情>
1.严重缺乏FⅩ的患者可有与血友病甲和血友病乙类似的慢性关节疾病。由于反复输注血浆和凝血因子浓缩制剂使一些患者感染上乙型肝炎或丙型肝炎，进而导致慢性肝脏疾病。2.应用... 详情>
并发疾病： 乙肝 血栓形成
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ... 详情>
常见症状： 血肿形成 反复出血
凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长，但是，由于FⅩ必须与FⅨa/FⅧa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用，因此，当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响... 详情>
常见检查： 凝血酶原时间（PT）
根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行诊断，FⅪ：C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。本病主要与凝血酶原时间(PT)正常，部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血... 详情>
先天性X因子缺乏西医治疗(一)治疗替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注... 详情>
茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收，尽量少喝茶和咖啡。 详情>
新生儿以母乳喂养为主。 详情>
本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状，出血程度与因子X的浓度有关。纯合子... 详情>
易感人群：无多发人群
患病比例：本病罕见，发生率约为0.0001%--0.0002%
传染方式：无传染性
常用检查： 凝血酶原时间（PT） 更多>
症状表现： 血肿形成 反复出血 更多>
并发疾病： 乙肝 血栓形成 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 替代治疗 更多>
治疗周期：3-6个月
治愈率：25%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——50000元）
温馨提示：茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收，尽量少喝茶和咖啡。
