本病是一种遗传性疾病,在病理上,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩,脊髓组织学改变特点是脊髓后索,皮质脊髓侧束,脊髓小脑束的退行变,以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生,小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化,脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。