胎儿在宫内位置不正或受到不正常的子宫壁压力可使一侧颈部受压，胸锁乳突肌内局部血运循碍，致使该肌发生缺血性纤维变性引起斜颈，也有学者认为是胸锁乳突肌营养血管栓塞，导致肌纤维变性而形成斜颈。
使用产钳是引起肌性斜颈的原因之一，因为此症多发生于臀位生产者，但对胸锁乳突肌局部肿块进行检查并未发现有陈旧性出血痕迹，因此此观点未得到最后证实。此症有1/5的患儿有明确的家族史，故认为其的发生同遗传有关，且此类患儿常合并先天性髋臼发育不良等其他部位畸形。
主要为条索状纤维化肌肉组织，大体标本外观类似较软的纤维疤痕，切面呈白色，镜下观察见其由致密的纤维组织组成，肌肉组织减少，横纹减少，严重者肌肉组织消失，出现较多的疤痕组织，但肌肉内无出血。
可根据肌肉及纤维组织所呈比例，分为三种病理类型：
1.肌肉型：以肌肉组织为主，仅含少量纤维变性的肌肉组织或纤维组织。
2.混合型：含肌肉组织和纤维组织。
3.纤维型：以纤维组织主为，含少量的肌肉或变性的肌肉组织。
此分型对临床疗效的判定有一定指导意义，一般情况下，肌肉型疗效较好，纤维型疗效较差。
